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宝宝健康 给先天性心脏病儿多一份呵护
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发布时间：2007-06-01 08:00:23
罹患先天性心脏病的孩子，最终仍是要手术矫正才能处理。不过手术前的照顾却相当重要。因为患儿需要长到足够的体重才能动手术，而这期间，有可能会不断有心脏衰竭、突发性缺氧发作或呼吸道感染，使体重上升不达标，所以家长要相当费心。
心脏为五脏六腑之首，万一宝宝心脏有什么异常，常常都会引发很大的问题。在新生儿里，约有1%的婴儿会患有先天性心脏病。然而大部分的家长，当医生一提到左心房、右心室，早已心乱如麻，根本就听不清楚宝宝发生了什么问题。我们今天就来谈一谈宝宝的先天性心脏病吧。
怀孕2～8周为关键期
心脏位于胸腔内中间偏左的位置，约是人的拳头大小。它在受孕之后第三周开始发育成形，约在第八周左右结构完成。心脏内分化成4个小房间，左上、左下、右上、右下，上面的我们叫它为心房，下面的称之为心室。上下房相通，左右房不通，也就是心房与心室相通，但左心房与右心房之间独立不通。
先天性心脏病是心脏及大血管在受孕后2～8周之间，因某些因素发育异常所造成的心脏缺损。原因有可能会是环境或基因遗传的影响，或者妈妈在受孕初期受到病毒或病原体的感染，引起心脏在成形发育上的不当影响，应该消失的没消失，长出来的没有长。
“心杂音”等于“先天性心脏病”？
带宝宝去儿科门诊时，有时会被告知有“心杂音”，所以有先天性心脏病的可能，但是也可能是“功能性杂音”，可以再观察观察。家长这个时候就会有点混淆：先天性心脏病不是很严重吗？可以再观察吗？“心杂音”、“功能性心杂音”又是什么？
正常的心音应该就像时钟一样滴答滴答响。但是某些结构异常的心脏，就会因血液乱流而发出杂音。因此心音就不再是单纯的滴答滴答音。而这种乱流，常是因心脏里多了或少了一条血管，多了或少了一个洞而造成的。就好像心室中膈缺损或法洛氏四重症，这常常是儿科医生在听诊时，因心杂音而发现。
然而在某些特殊的状况之下，心脏本身是正常的结构，但是仍然会有心杂音的出现。这可能是血流的方向或速度的变化，或者是已经愈合的中膈缺损，甚至手术补过的洞，都依然有可能会有血液乱流造成心杂音。不过这样的心脏本身仍是正常的，我们就特称这种心杂音为“功能性的心杂音”或是“良性的心杂音”，这类宝宝大多只需要再观察、追踪即可。
首先可以将先天性心脏病分为两大类：发绀型与非发绀型。发绀也就是我们一般所说的发黑，在嘴唇、嘴旁的皮肤、指甲甚至全身呈现黑紫色。发绀的原因很多，但大多是必须要医疗的处理。而在先天性心脏病中发绀的原因，主要是动脉中氧气的浓度过低。可能的原因是混合了低氧的静脉血，使得动脉血的鲜红色变成暗紫色。而大多数的发绀型心脏病，都需要心脏超音波、心导管的检查，甚至手术来矫正。
1.心房中膈缺损(ASD)
心脏内的4个小房间，如果上方的左心房与右心房之间，有了不该有的破洞，我们就称之为心房中膈缺损。
原本应该是分开独立的左心和右心系统，一旦有了心房中膈缺损，血液便会由压力较大的左心房流到右心房，如此也会造成右心的负荷增加，并造成流经肺动脉的血液过多。幸而大部分的患儿在婴儿时，都不会造成太大的心脏负担。然而随着身体的成长，血液流量的增加，送到肺部的血液增多而导致肺部充血的病症。这样的宝宝会有呼吸困难的表现，尤其是运动之后更为明显，有时患病的宝宝也容易因反复的上呼吸道感染而住院，严重者就会因此而从右心扩大到心脏衰竭的程度。
目前对心房中膈缺损的治疗，除了用简单的手术治疗外，也已发展了利用心导管来关闭比较小的中膈缺损了，如此就不需要开胸进行手术了。
2.心室中膈缺损(VSD)
当在左右心室中间的中膈有缺损时，我们称之为“心室中膈缺损”。同样是“中膈缺损”，但心房与心室的缺损，却有极大的不同。因为左心室的压力要比右心室的大很多，所以当有破洞时，左心室的血就会经此冲到右心室之中，如此一来，左心室要供给全身的血量就不够了，营养也不足，同时右心室的负担也加重了许多。这样的负担长期下来，就会造成心脏肥大，甚至也会引起心脏衰竭。
但是由于刚出生的宝宝，肺部的动脉压较大，连带的使得右半部的心房与心室压力上升，所以出生之后第一个星期，常常不容易听到心杂音。在第一个月内，由左心室灌流到右心室的血量也较少，因此也不会在初期就引起心脏衰竭。
然而有时候有心室中膈缺损，却不会有临床的症状。有时候有的家属会疏于照顾，药也不吃，门诊也不追踪，一旦病情有症状，常常已经很严重了，，动手术也来不及了，所以仍然需要长期追踪检查。
父母有时候会很担心“心室中膈缺损”的孩子，是不是需要特别的照顾或是饮食？其实在日常的生活作息里，并不需要特殊的限制，如果需要特殊的饮食来增加体重，医生们也会再提醒家长。但是这类宝宝，因为心脏有缺损，所以很容易有细菌滋生于心内膜之上，造成细菌性的心内膜炎。所以如果要治疗牙齿、拔牙、咽喉手术(如扁桃腺摘除)或肠胃道、泌尿道炎有细菌感染时，一定要小心处理，先告知医生宝宝心脏的问题，再进行手术。
3.法洛氏四重症(TOF)
法洛氏四重症是发绀型先天性心脏病中最常见的疾病之一。它是为了纪念法洛医生在公元1888年首先发现了这种疾病，而且这种疾病多半具备了4种异常，所以将它命名为“法洛氏四重症”。
它主要包括4种心脏异常：
A.肺动脉狭窄：
这是四重症里最主要的问题所在，因为肺动脉狭小。所以送到肺部血流减少，导致回流到左心室的新鲜含氧血也减少，所以易使病儿得不到营养，引起生长发育的迟缓。
B.心室中膈缺损：
大部分会合并有一个大的心室中膈缺损。而因为肺动脉出口压力大，所以部分的血流即由此中膈缺损流到了左心室中，也就是这未经肺部的低氧黑血，混进了新鲜的含氧血，一起输送全身而表现出发绀暗黑色。
C.主动脉跨于心室中膈上方：
左右心室一收缩，血液便会一起由主动脉输送出去，因此右心室的低氧黑血，便会混入全身的血液，引起发绀。
D.右心室肥大：
因为A、B、C的作用，会给右心室一个信息：“肺动脉血量不足，右心室要多输送些血过去”。所以右心室拼命收缩挤压，时间一久，心肌也就会变得肥厚起来了。
在某些法洛氏四重症的病儿中，如果肺动脉狭窄只有轻微的阻塞，心室中的左右乱流有可能呈现平衡，而不会显现发绀的外观。但是这些婴儿仍然偶尔会有缺氧性、发绀、唇色转紫转黑。这些病儿平时都是正常外观，缺氧发作时会引起发绀、躁动、呼吸急促、脸色苍白与四肢无力，严重时甚至会造成抽筋、昏迷、死亡。
在治疗上，仍要手术矫正才能处理。但有时可以先做分阶段手术，以求得较好的成果。而在最后手术之前的照料也是非常重要的。因为这些患儿多半发育不良，而体重越轻，手术危险性越高。但是在等待体重增加的期间，有可能会不断有心脏衰竭、突发性缺氧发作或呼吸道感染，而使体重上升不达标。所以这些容易发绀的宝宝，就好像在和时间赛跑一样，需赶紧长到适当的体重，然后作好手术前的准备。这段时间内，必须要注意到：铁剂的补充、预防脱水、小心上呼吸道的感染、适当的营养补充，以减少突发性缺氧的机会。
先天性心脏病在科技与医疗的进步下，疾病的愈后已经改善许多。家长应该要能打开心胸，接受这些小宝宝，并与医生密切合作，这样才能够带给先天性心脏病的幼儿一个更健康、更美好的明天。
儿童医院儿科主任医师 徐任甫
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