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宝宝疾病 什么是黄疸病
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  发布时间:2007-08-14 20:31:39

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黄疸(jaundice)是高胆红素血症(hyperbilirubinemia)的临床表现,即血中胆红素增而使巩膜、皮肤、粘膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。正常血中胆红素不过17μmol/L(1.0mg/dl),如胆红素超过正常值而肉眼仍未能察见黄疸时,可名为隐性或亚临床黄疸。黄疸不是一个独立疾病,而是许多疾病的一种症状和体征,尤其多见于肝脏、胆系和胰腺疾病。

黄疸病因病理:

已知胆红素由血红蛋白中血红素(heme)转化而来,正常人每日生成胆红素约250~350mg,其中80%~85%来自循环中衰老红细胞。红细胞平均寿命120天,每日约有1%衰老红细胞在网状内皮系统(脾脏、骨髓、肝脏)内被裂解,释出血红蛋白(每日4~6g)。血红蛋白中血红素经血红素加氧酶作用转变为胆绿素,胆绿素再由胆绿素还原酶催化成胆红素。一克血红蛋白能生成34mg胆红素,余下小部份(15~20%)胆红素并非来自衰老红细胞,故称旁路性胆红素;来源有二,一为骨髓,另一为肝脏。

从网状内皮系统释放出来的胆红素,大部份以胆红素-白蛋白复合物形式在血中运行。此种胆红素尚未与肝的醛糖酸(葡萄糖醛酸)结合,故称非结合胆红素,又名间接胆红素,为脂溶性。

非结合胆红素在肝细胞内质网内,经醛糖酸移换酶的作用与醛糖酸结合而成结合胆红素。

结合胆红素形成后,连同胆汁的其他成分经胆汁分泌装置排入毛细胆管,再经胆系由肝内排出肝外,再进入肠道。

结合胆红素不能透过肠粘膜细胞,在回肠末端和结肠内经细菌作用而被还原成尿胆原。肠内大部分尿胆原随粪便排出,正常人24小时粪内悄胆原含量为68~473μmol(40~280mg)。小部分尿胆原(10%~15%)被肠粘膜重新吸收,经门静脉而达肝脏,此即胆色素的肠肝循环。重新吸收入肝的尿胆原基本上以原形或转变为胆红素而再度排入胆系和肠道;仅小部分进入体循环,经肾 脏排出。正常人24小时尿液内尿胆原含量不超过68μmol(4mg)。

黄疸临床表现:

由于出现黄疸的原发病各不相同,所以临床表现多种多样,既有原发病所引起的,也有黄疸本身所产生的。此外仅简述黄疸病人所出现的共同表现。

(一)皮肤、巩膜等组织的黄染胆红素对含有弹性硬蛋白的组织具有较大的亲和力,所以含有该组织的巩膜、皮肤和粘膜最易出现黄疸。黄疸加深时,尿、痰、泪液及汗液也被黄染,唾液一般不变色。黄染的深浅不一,与引起黄疸的原发病以及黄疸原发病以黄疸持续的时间长短有关。

(二)尿和粪的色泽改变肝细胞性和梗阻性黄疸时尿色加深,甚至呈浓茶色,尿色加深的程度与尿中胆红素含量有关。有些患者首先发现尿色变深,有些则先察觉巩膜、皮肤和粘膜的黄染。溶血性黄疸虽有巩膜皮肤黄染,但尿色不深,在急性大量溶血时,尿中出现血红蛋白尿而使尿液呈酱油色。梗阻性黄疸时粪色变淡,甚至完全灰白。

(三)消化道症状黄疸病例常有腹胀、腹痛、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或便秘等症状,常因原发病不同而稍有差异。

(四)胆盐血症的表现肝外梗阻性黄疸和肝内胆淤可因胆盐排泄受阻而滞留血中,称 dbc 盐血症。其主要表现为:

①皮肤瘙痒,但瘙痒与黄疸程度可一致;

②心动过缓见于深度黄疸病便,与胆盐刺激迷走神经和抑制心脏传导有关;

③肠道因缺乏胆盐,影响脂肪消化和脂溶性维生素的吸收,而致腹胀、出血倾向、脂肪泻和夜盲症等表现;

④乏力、精神萎靡和头痛,似与胆盐对中枢神经系统的毒性作用有关。


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