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宝宝疾病 室缺肺动脉高压
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发布时间：2008-01-28 22:41:10
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18岁 男 升主动脉26MM 左房39MM 室间隔14MM 左室52MM 左室后壁11MM 右房50MM 右室48MM 主肺动脉32MM 右室壁弥漫性增厚，厚约13MM
全心腔扩大 主肺动脉扩张 室间隔上部见回声连续性中断 最宽约1.9CM CDFI;心室水平见双向血流信号 房间隔连续完整 右室壁弥漫性增厚 个瓣膜结构 回声 开启正常 心包腔内无积液 CDFI;三尖瓣区探及中重度返流 间隔缺损 继发性肺动脉高压 现在是不是很严重啊、、、现在该怎么做啊？？？？
休闲 宝 贝网
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单位：济南军区总医院 山东济南 250031
1995年12月～2000年4月，我们对47例室间隔缺损并重度肺动脉高压患者进行手术治疗，其中25例采用了活瓣补片法修复室缺，并与22例常规补片修复法患者进行比较。报告如下。
1 临床资料
47例患者中，男27例，女20例；年龄6～38岁，平均（13.2±5.0）岁；体重16～58kg，平均（27.6±6.8）kg。29例有运动后紫绀，18例伴静息时紫绀。心电图示右室肥厚27例，双室肥厚20例；X线胸片示心胸比率0.52～0.71，平均0.58±0.04。血氧饱和度88％～94％，平均0.91±0.02。术前均进行了右心导管检查，Pp／Ps0.75～0.95，平均0.86±0.03。47例患者中，采用活瓣补片法25例，未采用活瓣补片22例，两组性别、年龄及临床症状、体征无显著差别，具有可比性。
2 手术方法
手术均在全麻中度低温体外循环下进行，应用膜式氧合器（Capox）。心肌保护首次采用4℃含钾晶体液，心停后以冷血间断灌注，开放主动脉前以30℃温血灌注。经右房切口进入右室，见缺损均位于膜周，直径18～35mm。未用活瓣组22例以间断带垫片褥式缝合自体血预凝的聚四氟乙烯补片常规修复，体外循环时间为108±11min，主动脉阻断时间为48±8min。近期25例采用活瓣补片法修复，具体方法为：在一大于缺损的聚四氟乙稀补片上，将15mm×12mm的自体心包如“布袋样”三面缝合固定在补片上。然后，自体心包下补片打孔开窗5～8mm，修剪补片，间断带垫片褥式缝合固定，自体心包置于左室侧，布袋口对向左室流出道。适当延长术后并行循环时间，常规置心外膜临时起搏导线，停机前应用硝普钠和多巴胺、多巴酚丁胺。本组体外循环时间为100±12min，主动脉阻断时间为50±10min。
术后呼吸机控制呼吸48～72h，氧浓度50％。保持适当过度通气，二氧化碳分压维持在3.3～4.0kPa。充分镇静，拔除气管插管后，充分雾化给氧，对活瓣补片法修复者，床边B超监测，在动脉血氧饱和度下降时，监测活瓣分流情况。术后注意观察患者血压、脉搏及呼吸变化。
3 结果
47例手术患者，死亡8例，占17％。其中25例活瓣补片法死亡2例（1例死于急性心包填塞，另1例死于肺动脉高压危象），病死率为8％；22例未用活瓣者死亡6例（均为肺动脉高压危象），病死率为27％；两组病死率比较，差异显著（P＜0.01）。余39例恢复良好，近期疗效满意。
采用活瓣法治疗患者，术后在特定情况下，如咳嗽、运动、吸痰及切口疼痛，常有血氧饱和度急剧降低，B超提示均有右向左分流，休息20～30min恢复。远期血气随访结果：活瓣治疗患者血氧饱和度0.90～0.96，平均0.93±0.02，未采用活瓣法0.90～0.97，平均0.94±0.015，两者无明显差异。术后6个月B超复查，采用活瓣组患者均未见右向左分流存在。
4 讨论
室缺合并重度肺动脉高压患者术后早期死亡原因主要为肺动脉高压危象，减少肺动脉高压危象发生的风险是降低手术死亡率的关键〔1〕。至于如何防止肺动脉高压危象的发生，一直为各家争论的焦点。近期我们采用活瓣补片法治疗室缺并重度肺动脉高压，取得良好疗效。同以往的室间隔缺损修补术相比，这种活瓣式补片法更有利于患者安全渡过术后危险期〔2〕，肺动脉高压危象的发生及手术死亡率较常规手术方法显著降低。
通过床边B超及血氧饱和度监测结果，我们体会：采用活瓣法，在术后特定情况导致肺动脉及右室压力骤然升高时，可应急通过活瓣产生右向左分流，部分缓解肺动脉压力，从而有效地避免肺动脉高压危象的发生风险，明显降低手术早期死亡率。而在术后正常状态下，活瓣关闭，不存在左向右分流，从而不会加重肺动脉高压的程度，远期亦可自行闭合，与常规治疗患者生存质量而无明显差异，本组术后随访结果亦证明了这一点。
关于活瓣法手术适应征的选择，还有待进一步探讨、临床实践中，我们初步认为患者在静息状态下即有紫绀、杵状指（趾），即Ensemenger综合征者不宜手术治疗〔3〕。患者静息状态下无明显发绀，心导管资料有右向左分流，术中宜采用活瓣法治疗，因其在术后特定情况下有利于患者安全渡过术后危险期，而明显降低手术风险，提高手术成功率。临床上左向右分流占优势，且伴有室间隔缺损的收缩期杂音、心尖部流量性杂音，且降压试验有效者，可不采用活瓣法，但术后应尽量避免诱发肺动脉高压危象的各种因素。
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