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宝宝疾病 先天性间隔缺损
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发布时间：2008-02-12 03:15:38
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先天性心室间隔缺损
【概述】
心室间隔缺损是常见的一种先天性心脏畸形。大多数是单一畸形，约占先天性心脏病的20％左右；也可为复合心脏畸形的一个组成部分，如见于法乐四联症、完全性房室通道等。本节所述限于单纯性室间隔缺损。
【诊断】
诊断室间隔缺损，一般依据病史、心脏杂音、心电图、胸心x线摄片、超声心动图和彩色多普勒显像，即可做出判断，心导管检查和心血管造影仅在必要时作为辅加诊查措施。
除了解诊室间隔缺损本身之外，同等重要的是了解是否有并发畸形，特别有无主动脉瓣脱垂、左心室流出道狭窄和动脉导管未闭等，以免因漏诊造成不良后果。
【治疗措施】
室间隔缺损外科治疗有一期手术与二期手术之分，前者即迳行缺损修补术，后者为先行肺动脉环束术，以后择期行缺损修补术。
肺动脉环束术。方法为以宽3～4mm的teflon带条，环绕肺总动脉中段1周，收紧带条并将其两端相互缝连，其松紧度以环束远段肺动脉压力低于体动脉压力的50%为度，借以增加右室压力，减少经室间隔缺损的左向右分流量，作为过渡性手术，以避免婴儿期大口径缺损直视修补手术的高死亡率。待1～2年后，再择机施行缺损修补术。
此法是基于临床观察到单纯性室间隔缺损合并中度肺动脉口狭窄的病人，其病情较稳定，且一般不产生明显的肺动脉继发性病变这一客观事实，由müller等于1963年所创用，并一度得到推广。近年来，该手术已罕用，理由主要是肺动脉环束术本身的死亡率亦较高（16%左右）加上日后施行缺损修补术的死亡率（10%左右），数字就更高；环束术的松紧尺度难以掌握，术中术后发生过松过紧的因素较多，有因过松而需行第二次环束术者，过紧则促使经缺损反向分流及右心衰竭；第二期手术时，除修补室间隔缺损外，尚需拆除肺动脉上的束带，操作十分困难，易损及肺动脉壁，或因肺动脉已呈器质性狭窄，需行管腔扩大手术，甚至有术后因肺动脉狭窄而需再次手术者。近年来由于婴幼儿心内直视手术的发展，一期手术的死亡率反较二期手术的总死亡率低，总的效果也较好，因此晚近多主张一期修补术。肺动脉环束术仅限用于极少数有特殊情况的病婴，如多发性筛孔型缺损、伴有主动脉缩窄导致严重心衰者，以及伴有其他复杂性心内畸形，婴儿期难以满意纠治者等。
室间隔缺损修补术：原则上，室间隔缺损确诊之后，除有禁忌证（见下述）之外，应择期手术，缝合或修补缺损，以避免发生细菌性心内膜炎、影响发育和正常生活、甚至丧失手术时机。
小口径缺损有自行闭合可能，婴幼儿期暂缓手术；中、小口径缺损病理生理影响不著，以在学龄前手术为宜；大口径缺损，心肺功能受损较重，特别是经积极内科治疗仍频发呼吸窘迫综合征者，如延以时日，自然死亡率较高，且因其肺血管继发性病变发展早而快，常失去手术机会，或手术过晚致使手术死亡率太高，以及手术后康复较差等，因此主张在2岁内手术。高位缺损伴有主动脉瓣脱垂者，为防止瓣叶因长期脱垂发生结构松弛、瓣缘延长等继发性改变，和主动脉瓣关闭不全进一步加重，宜及早手术。并存房间隔缺损、动脉导管未闭等畸形者可同期手术纠治。合并主动脉缩窄者，可先行解除缩窄手术，然后视血流动力学情况，再择期修补室间隔缺损。合并左室流出道狭窄，特别是狭窄段位于缺损远侧者，必须同期纠正 治，否则会因缺损修补后，减压“活门”不复存在，使左室压力剧增，导致左心衰竭危及生命。
手术禁忌证：出现下列情况者，说明病期过晚，已失去缺损修补手术时机，如勉强为之侥幸度过手术关，亦无临床效果，而且有手术加速其恶化致死之虞。①静止和轻度活动后出现紫绀，或已有杵状指（趾）。②缺损部位的收缩期杂音不明显或已消失，代之以因肺动脉高压产生的p2亢强或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（graham steell杂音）。③动脉血氧饱和度明显降低（＜90%）；或静止时为正常临界水平，稍加活动即明显下降。④超声多普勒检查，示心室水平呈以右向左为主的双向分流或右至左（逆向）分流。⑤右心导管检查，示右心室压力与左心室持平或反而高出；肺总阻力＞10wood单位（800dyn、s、cm-5）；肺循环与体循环血流量比值＜1.2；或肺循环阻力/体循环阻力比值＞0.75。
手术步骤与技术：气管内插管全身麻醉下，经锁骨下静脉穿刺插入中心静脉测压管，经桡动脉穿刺插入动脉测压管。前胸正中切口，纵向锯开胸骨，切开心包后在右心室表面触摸找出收缩期喷射性震颤最显著外，作为拟定心脏切口及寻找缺损部位的参考。绕置上、下腔静脉套带。注射肝素后，自右心房（耳）插入上、下腔引血管，自升主动脉高位插入动脉给血管，并与人工心肺机系统连接。心肺转流（体外循环）开始后，经血流降温并保持全身温度在25～30℃在婴儿也可采用深低温。于插管近端阻断主动脉，并自其根部插针（管）加压注入心脏停搏液，同时以4℃复方林格氏液灌入心包腔，心脏（主要是心室）周围置放多个小冰袋，待心脏停搏后，勒紧上下腔套带、阻断其回心血流。切开心脏进行室间隔修补。在心内操作即将结束前开始经血流复位。心脏切口缝闭过程中排尽右侧心腔内空气，自主动脉根部插针排尽左侧心腔及主动脉内气体。开放主动脉阻断钳，恢复冠脉循环后，心脏可能自行复跳，否则待室颤活跃后给予电击去颤，待心脏跳动有力，心电图情况良时，逐渐减少体外循环血流量，直至停止心肺转流。一般在开放升主动脉阻断钳、恢复冠脉循环后，至少再维持高流量心肺转流15分钟，以期心脏代谢及舒缩功能得到最大限度的恢复。
左心减压管的应用：为防止心肺转流期间及心脏复苏初期左心室膨胀受损，常需经房间沟处左心房插入一减压管，并通过二尖瓣进入左室，使之腔内血随时经插管引入体外循环系统，在心脏复苏情况良好和体外循环行循环系统，在心脏复苏情况良好和体外循环行将停止之前将其钳闭。这特别适用于心脏扩大较著、术前心功能较差、需行主动脉瓣脱垂成形术者，以及并发某种程度的肺动脉口狭窄、肺内侧支循环较多者；一般为单纯性小口径室间隔缺损手术时可免用。
心脏切口：一般而论，不论何种类型的室间隔缺损，均可通过右心室切口完成缺损修补术。为尽可能减少切口对右室功能的影响，切口宜做在右心室流出道前壁，依照该处附近冠状血管的分布情况，分别采用纵切口、横切口或斜切口，在能满足心内操作的情况下，尽量做短切口，如需延长，尽可能延向肺动脉瓣环下方，而少涉及右心室体部。
为避免右室切口可能使其功能受损，按照缺损类型（解剖部位）的不同，可分别采用相应的其他切口。右心房切口，适用于膜部和膜周部缺损，经牵开三尖瓣隔瓣，显露缺损进行修补，对三尖瓣隔瓣后的大口径膜部缺损，有时需切开隔瓣叶基部，以资更好地显露。肺动脉根部切口，适用于肺动脉干及瓣环均较扩大时，牵开肺动脉瓣，作肺动脉瓣下缺损修补。主动脉基部切口，适用于需兼作主动脉瓣脱垂成形术或主动脉窦瘤修补等病例，可通过主动脉瓣孔行缺损修补。左心室切口，仅适用于近心尖部多发性肌部缺损，由于左室腔压力大，易发生术后切口处出血，应慎用。除以上以缺损的病理解剖部位为选择心脏切口的依据之外，外科医师的经验与习惯亦是决定的因素之一。
寻觅缺损的方法：根据手术前检查分型，结合术中扪知右心室表现震颤最明显处，切开心腔后不难发现缺损所在处。对口径小、表面被腱索或膜状组织覆盖的缺损，可请麻醉师张肺，有血涌出处即缺损所在。对经上述方法仍未能确定缺损所在处时，可经左心室插管加压注入美蓝稀释液以显示。
缺损修补技术：依缺损大小和类型，分别采用不同的修补技术。直径小于1cm的缺损，多可作直接缝合，如边缘为纤维组织，可直接作间断缝合，必要时外加褥式垫片缝合；肌性边缘的小型缺损，以用褥式垫片缝合为宜，以防因缝线割裂肌肉影响手术效果。直径＞1cm的缺损，以用相应大小的涤纶或聚四氟乙烯织片缝补为宜，以免因直接缝合张力太大而撕脱。高位缺损修补时应防止误伤其上方的主动脉瓣。
三尖瓣隔瓣后的大口径膜部缺损，其右缘为隔瓣瓣环，传导束即沿此而下，因此缝线宜置于隔瓣的基部。缺损的后下角边缘组织为肌性，宜用褥式垫片缝法，并离开缺损边缘不少于5mm。缝浅深度应仅及肌性间隔的近右室部分，以防损伤传导束，邻近隔瓣的1针，应同时穿过瓣叶基部边缘，以防作结后此处有漏隙；其余部分可与补片作连续缝合，必要时间作褥式垫片加强（图1）。
图1 示三尖瓣隔瓣后巨大膜部缺损修补方法
褥式缝线置于隔瓣基部及远离缺损边缘5mm处肌性间隔，以防损伤沿缺损右、后、下缘走行的传导束
高位缺损并发主动脉瓣脱垂、有明显主动脉瓣关闭不全者，宜经升主动脉低位切口，将脱垂而变长的瓣缘多余部分摺叠后，以褥式垫片缝合将其与附近的主动脉壁缝固，线结打在主动脉壁外，以求脱垂的瓣缘与邻近瓣缘等长，闭合时不留缝隙。极个别脱垂的瓣叶已呈严重继发性退行性变，不能满意修复时，需行瓣膜替换术。如不能经主动脉切口通过瓣孔满意地缝补室间隔缺损，则应另作右室切口完成之。
合并动脉导管未闭者，在体外循环插管等准备工作就绪后，可经扩大导管附近的心包切口，游离导管后，加以结扎或加垫结扎，如操作过程中因按压肺动脉导致循环不隐，可在体外循环条件下，从速完成。另一种方法是在体外循环下，切开肺总动脉，在头低位和低流量灌注下，从腔内缝闭或缝补导管开口处。然后按常规完成室间隔缺损修补。
手术后处理：除按一般体外循环心内直视手术后处理外，对术前有明显肺动脉高压者，术后宜持续应用呼吸器至翌日晨，如术后48小时仍不能脱离呼吸器，应做气管切开取代气管内插管。肺动脉高压者常有术后循环不稳定，需用正性肌力药物维持血压。术后发生ⅲ°房室传导阻滞者，应确保起搏效能，有些病例系传导束一过性损伤，数日内会自动恢复传导功能。
手术效果：取决于病人的病情轻重、病期早晚，以及手术的完美程度和术后处理是否得当等。无明显肺动脉高压者，手术死亡率在2%以内，预后亦好，多可恢复如常人；术前已有严重的肺血管继发病变者，手术后呼吸、循环系统并发症发生率高，死亡率也明显增高，康复情况视其肺血管病变程度而定，如病变已成为不可逆转者，预后较差。
近年来由于经验的积累和技术的提高，ⅲ°房室传导阻滞的发生率已降至2%以下。缺损处残余分流比一般人想象的要高，有报道高达14%～25%者，如残余分流量较小，血流动力学影响不大，可临床随访观察，但在接受牙科和外科手术之前，宜使用强效抗生素，以防发生细菌性心内膜炎；分流量较大者，应择期再次手术。
【病因学】
在胚胎的第5～7周，分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合，形成完整的心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损。一般系单个缺损，偶见多发者。
按照缺损所处的部位，一般将其分为下列四种类型（图2）。①室上嵴上缺损：缺损邻近肺动脉瓣环或主动脉瓣环。面积较大的主动脉瓣环下缺损，由于右冠瓣缺乏足够的支持，舒张期时该瓣可向缺损处脱垂，产生主动脉瓣关闭不全。②室上嵴下缺损：高位膜部室间隔缺损，又称膜周部缺损，是最常见的一种类型。如缺损较大，可因位于其上方的无冠瓣失去支持而脱垂，产生主动脉瓣关闭不全。③隔瓣后缺损：又称房室管型缺损，为低位膜部缺损，其特点是缺损面积一般较大，其右后缘为三尖瓣隔瓣其部及瓣环，房室传导束即沿缺损左右、后、下缘通过，修补手术时应防止误诊。极少数病例缺损位于隔瓣的心房侧（解剖学上，三尖瓣隔瓣位置较二尖瓣隔瓣略低），形成左心室与右心房之间相沟通。④肌部间隔缺损：缺损位于右室流入道或近心尖部的肌性室间隔处，常是多发的。是较少见的一种类型。
图2 室间隔缺损分型及其所处位置
⑴室上嵴上缺损；⑵室上嵴下缺损；⑶隔瓣后缺损；⑷肌部缺损
心室间隔缺损口径的大小，可从数毫米至数厘米不等，缺损的边缘组织可为纤维性、肌性或兼而有之。肌性间隔缺损的口径随心动周期的不同时相有所改变，心室收缩期时口径相应变小。
【病理改变】
心室间隔缺损的病理生理影响，主要是由于左右心室相沟通，引起血液分流，以及由此产生的一系列继发性变化。分流量的多寡和分流方向取决于缺损口径的大小和左右心室之间的压力阶差，而后者又取决于右心室的顺应性和肺循环阻力情况。
在肺循环阻力和体循环阻力正常的情况下，左心室收缩期压力明显高于右心室，二者约呈四与一之比。室间隔缺损时，每当心室收缩期，血液通过缺损产生左至右分流。婴儿出生后头几周内，由于肺小动脉仍保持某种程度的胚胎期状态，肺血管阻力仍较高，因此左向右分流量较少，此后分流量逐渐增多。由于肺血流量增多，肺静脉和左心房的压力亦随之升高，致使肺间质内的液体增多，肺组织的顺应性降低，肺功能受损，且易招致呼吸系感染。因此，分流量增多时，特别在婴幼儿时期，会出现呼吸窘迫。呼吸困难增加能量消耗，加以体循环血流量相应减少，因而影响全身发育。心室水平的左向右分流，使左、右心室负荷均增加。起初，随着肺血流量的增多，肺总阻力可作相应调节，因而肺动脉压力增高不明显（肺血管床正常时，肺血流量增加4倍，仍可赖肺总阻力的自身调节而保持肺动脉压力无明显改变）。继之，肺小动脉发生痉挛、收缩等反应性改变，肺血管阻力随之增加，肺动脉压力亦相应升高，肺静脉和左心房压力反见下降，肺间质水肿和肺组织顺应性相应好转，呼吸功能和呼吸系感染等可随之改善。虽然有这种相对平衡和缓解阶段，但是肺小动脉却逐步由痉挛等功能性改变，向管壁中层肌肉肥厚、内膜增厚、管壁纤维化和管腔变细等器质性改变方面发展，使肺动脉阻力日益增高，产生严重的肺动脉高压。随着上述病理生理演变，左身中分流量由逐步减少发展成双向分流，以至最终形成右向左的反（逆）向分流，后者使体循环动脉血氧含量降低，出现口唇及指、趾端紫绀，体力活动时尤甚，即所谓艾森曼格（eisenmenger）综合征。此时，左心室负荷减轻，而右心室负荷进一步加重。上述病理生理演变过程的长短，视缺损口径的大小而异。大口径缺损可能在2～3岁时已出现严重的肺动脉高压，中等大缺损可能延至10岁左右，而小口径缺损上述发展较慢，可能在成年后方出现，偶见安然度过终生者。
据统计，约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合。流行病学调查表明，婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3%，而据成年人尸检资料，室间隔缺损的发现率仅为0.03%，可充分证明自行闭合这一事实。室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，出现艾森曼格综合征后，生命期限明显缩短。
【临床表现】
缺损口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。当产生轻度至中度肺动脉高压、左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸、气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显。重度肺动脉高压、产生双向或反向（右至左）分流时，出现紫绀，即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重。最终发生右心衰竭。
体检时，缺损口径较大者，一般发育较差，较瘦小。晚期病例，可见唇、指紫绀，严重时可有仟状指（趾），以及肝脏肿大、下肢浮肿等右心衰竭表现。分流量较大的病人，可见心前区搏动增强，该处胸壁前隆，叩诊时心浊音界扩大。
心脏听诊：在胸骨左缘第3、4肋间（依缺损所处位置的高低而异）可闻及ⅲ ～ⅳ级全收缩期喷射性杂音，同一部位可扪及震颤。肺动脉压升高者，在肺动脉瓣区可听到第2音亢进。有时因缺损表面被腱索、乳头肌或异常膜状物覆盖，致使杂音强度较弱，震颤亦不明显，但根据其喷射性杂音的性质，仍可加以判断。分流量较大者，在心尖部尚可听到因流经二尖瓣瓣口血量增多而产生的舒张期隆隆样杂音。严重肺动脉高压、左右心室压力相近者，收缩期杂音减轻以至消失，而代之以响亮的肺动脉瓣区第2心音或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（graham steell杂音）。高位室间隔缺损伴有主动脉瓣脱垂、关闭不全者，除收缩期杂音外尚可听到向心尖传导的舒张期递减性杂音，由于两杂音之间的间隔时间甚短，易误为持续性杂音，测血压可见脉压增宽，并有股动脉“枪击声”等周围血管体征。
【辅助检查】
心电图检查：视室间隔缺损口径的大小和病期的早晚而异。小口径的缺损心电图可正常。较大的缺损，初期阶段示左心室高血压、左心室肥大；随着肺血管阻力增加和肺动脉压力升高，逐步出现左、右心室合并肥大；最终主要是右心室肥大，并可出现不全性束支传导阻滞和心肌劳损等表现。
超声心动图检查：可发现室间隔缺损处回声中断和心室、心房和肺动脉主干扩大情况。高位较大缺损合并主动脉瓣关闭不全者，可见舒张期瓣膜脱垂情况。彩色多普勒检查可见经缺损处血液分流情况和并发主动脉瓣脱垂者舒张期血液倒流情况。超声检查尚有助于发现临床漏诊的并发畸形，如左心室流出道狭窄、动力导管未闭等。近年来，二维心动超声和彩色多普勒检查已成为诊断先天性心血管畸形的主要手段，在很大程度上已可取代心导管检查和心血管造影。
胸部x线检查：小口径缺损、左向右分流量较少者，常无明显的心、肺和大血管影像改变，或仅示肺动脉段较饱满或肺血管纹理增粗。口径较大的缺损，当肺血管阻力增加不著，呈大量左至右分流者，则示左心室和右心室扩大，如左心室特别扩大，提示可能为巨大高位缺损合并主动脉瓣关闭不全；肺动脉段膨隆，肺门和肺内血管影增粗，主动脉影相对较小。晚期病例，肺血管阻力明显增高、肺动脉高压严重者，心影反见变小，主要示右心室增大，或合并右心房扩大，突出的表现是肺动脉段明显膨大，肺门血管影亦扩大，而肺野血管影接近正常或反较细小。
右心导管检查：测定和对比右侧心腔的血氧含量，如右心室较右心房高出1.0容积%，说明心室水平有左至右分流；分流量较少的小口径缺损，或缺损口径虽不算小，但已有明显的肺动脉高压致使左向右分流量减少者，右室/右房血氧差常不足1.0容积%，疑有此种情况时，应加作吸氢试验，对比观察右侧心腔各处氢离子曲线出现的时间，如右室较右房明显超前出现，说明心室水平有左至右分流；严重肺动脉高压、心室水平呈双向或反向分流者，右室、右房间已无血氧差，可从同期测定的体动脉血氧饱和度不同程度的下降而加以验证。测定右侧心腔（特别是连续测定肺动脉和右心室）压力，若右室压力明显超出肺动脉压，根据其压力曲线特征，可瓣明其合并右心室流出道或/和肺动脉瓣狭窄的情况；一般按肺动脉压与体动脉压的比值判定肺动脉压升高的程度，＜40%者为轻度，40～70%者为中度，＞70%者为重度。根据肺动脉压力与心排血指数，换算出肺血管阻力，有助于手术时机的选择和手术适应证及禁忌证的判定。测算肺循环与体循环血流量及二者的比值，一般以＜1.3为低分流量，1.3～2.0为中分流量，＞2.0为高分流量。
心血管造影：逆行性插管至主动脉根部，加压注入造影剂，可判断是否伴有主动脉瓣脱垂（关闭不全）；导管插入左心室作造影，可判明室间隔缺损的部位、口径以及是否合并左心室流出道狭窄
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