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宝宝疾病 高雪斯病？
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发布时间：2008-03-11 15:15:25
>>>>>>>>提问
有谁知道高雪斯病是什么？我在网上搜不到。有什么症状体征？机理是什么？
休 闲 宝 贝 网
>>>>>>>>休闲宝贝网回答：
高雪氏病是一种家族性糖脂代谢性疾病，其特点是脾，肝肿大，骨痛，并可出现中枢神经系统症状。其中半数以上有家族史。病人多分布在靠近渤海弯的几省，如河北，山东，和辽宁。
发病机理：本病由于葡萄糖苷酶缺乏，致使葡萄糖脑苷脂蓄积在肝脾骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞中，造成肝脾肿大，骨骼受累和神经系统症状。
诊断：根据肝脾肿大或有中枢系统症状骨穿涂片找到高雪细胞血清酸性磷酸酶增高即可诊断
摘自实用儿科学
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