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宝宝疾病 关于苯丙酮尿症(PKU)
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发布时间:2007-06-25 21:17:24
>>>>>>>>提问
苯丙氨酸浓度为2.36mg/dl 的初生婴儿(一个月内),正常吗?
休闲 宝 贝 网
>>>>>>>>休闲宝贝网回答:
正常人血苯丙氨酸浓度为1~2mg/dl,未经治疗的典型PKU一般苯丙氨酸血浓度>20mg/dl,多在20~50mg/dl之间,>50mg/dl少见。在饮食治疗后血Phe浓度监测第一个月应每周复查1~2次,以后每月一次。PKU患儿血苯丙氨酸浓度控制如何,蛋白质、热量等供给是否充足是饮食治疗的关键。如果蛋白质、热量供给不足,会造成营养缺乏,使体内蛋白质分解,同样会造成血Phe升高。还应定期复查血色素、白蛋白、脑电图、体格和智力发育情况等,必要时应进行血氨基酸分析,测定酪氨酸水平,支链氨基酸和芳香氨基酸的比值等。
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