| 幼儿期 |
|
 |
|
|
幼儿期 小儿维生素B6依赖症
人气：
【字体：大 中 小】
发布时间：2010-02-04 12:53:55
维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇（pyridoxine）、吡哆胺（pyrido
xamine）、吡哆醛（pyridoxal）和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这
一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基
酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，
维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征（vitamin B6 de
pendency syndrome）是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为
正常的1％。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠
反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。
【诊断】
婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻，若已排除低钙血性、低血糖、
低血钠及感染性疾病，即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。注射维生素B6100mg后抽
擅停止可作为诊断依据。色氨酸负荷试验可以明确诊断，其法如下：口服50～100
mg/kg色氨酸液（每次总量不超过2g），患儿尿中可出现大量黄嘌呤酸，正常人无
此现象，但在维生素B6依赖病者此试验可能阴性，血清及红细胞谷-草转氨酶降低
。脑电图检查有不正常频率及振幅改变的波形。
【治疗措施】
对吡哆醇缺乏所致抽搐，肌注维生素B6100mg1次即可控制，以后用食物调节即
可。如系维生素B6依赖病则必需每日肌注2～10mg，或口服10～100mg直至痊愈。对
治疗五些疾病所用药物为维生素B6对抗剂时，则需用口服B6约2mg/kg/d。
【临床表现】
在婴儿期，吡哆醇缺乏症的主要症状为全身抽搐，其他表现为末梢神经炎、皮
炎及贫血等。6个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维生素B6，可显示神经过
敏、兴奋增多及频繁的全身性抽搐，导致抑郁、嗜睡智力迟钝、振动觉及位置觉消
失。同时常有胃肠道症状。当用异烟肼治疗结核病时，可发生末梢神经变性病（较
多见于成人），以及皮肤和粘膜炎症，如脂溢性及脱屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼
炎等。
维生素B6依赖综合征多属遗传性疾患，
【辅助检查】
（1）色氨酸试验 给病儿口服色氨酸后取尿检测黄嘌呤排出量如低于正常即为阳性
反应。
（2）MeHenry氏试验 给病儿口服或注射丙氨酸后取血测尿素浓度，如尿素浓度较
正常者明显增高为阳性反应。
以上两种阳性试验对诊断仅有参考价值。
【预防】
食物应注意平衡，用高蛋白食物时，应加维生素B6。结核病人用异烟肼治疗时
，要注射神经系统症状，如出现异常应减少异烟肼量，最好同时加用维生素B6。正
常维生素B6需要量，婴儿为0.3～0.5mg/d，儿童为0.5～2mg/d。
≡
查看、发表评论 ≡
|
|
