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婴儿期 为什么海曼突然死亡
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发布时间：2009-05-12 16:11:41
曾为美国女排立下汗马功劳的名将海曼，在比赛中突患急病，医治无效很快离开人世。消息传来，全世界的球迷们惋惜不已。那样生龙活虎的运动员，怎么就突然死去了呢？人们大惑不解。美国医生对海曼的尸体进行了解剖，尸检结果证明，海曼死于“马凡氏综合征”。
“马凡氏综合征”也是一种遗传疾病，此病的主要受害器官是骨骼、心血管及眼睛。其发病原因及机理尚不太清楚，但从病变的组织看，主要是弹性纤维和胶原纤维受损。
在我国，也有数十例关于“马凡氏综合征”患者的报道。其主要表现是：身材高瘦，四肢特长，尤其是掌骨、跖骨、指骨、趾骨细长，好像蜘蛛一般，故又叫蜘蛛样指综合征。且患者的头顶尖、耳朵大、腭纪弓高、下颌突出，肩胛呈翼状，足扁形，弓形足，锤状趾。其眼部晶状体脱位，呈近视、蓝白色巩膜、青光眼或虹膜炎等等。其中60%-80%的病人有心血管疾病，如主动脉狭窄、主动脉导管未闭，主动脉中层变性而引起夹层动脉瘤等，主动脉瘤破裂是造成患者突然死亡的原因。病人智力发育正常，平均寿命仅32岁。
马凡氏综合征有明显家族性，其遗传方式为常染色体显性遗传，但在同一家族中可出现外显不全。基因突变是本病发生的原因，与父母生育年龄过大有关。
马凡氏综合征目前尚无行之有效的治疗方法。
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