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育儿问题 婴儿尿臭的原因
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发布时间：2008-03-15 19:09:24
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正常出生的婴儿，发育到3～4个月时，如果他（她）的尿液、汗液有一种特殊的腐臭味、智力发育逐渐落后于同龄小孩，同时伴有毛发变黄、肤白而细腻、虹膜黄色（白种人呈蓝色）、容易激动、肌张力高、貌似猿猴，应当引起父母亲的高度注意，尽早地去医院检查。因为这样的小孩很可能患有一种特殊的遗传性疾病--苯酮尿症。
苯丙氨酸是人体的一种必需氨基酸，主要由食物提供。它除了参与蛋白质合成外，可经过苯丙氨酸羟化酶的催化作用而转变为酪氨酸，酪氨酸再经过一系列的酶促反应变成黑色素、肾上腺素、甲状腺素、尿黑酸等。苯酮尿症是因为患者体内编码苯
丙氨酸羟化酶的基因发生突变，使肝内苯丙氨酸羟化酶缺失，因此不能将苯丙氨酸转变为黑色素。积累在体内的苯丙氨酸通过旁路代谢先转变为苯丙酮酸，最后变成苯乳酸、苯乙酸和邻一羟苯丙酮酸等带有臭味的旁路代谢产物。这些物质随尿、汗排出，以致患儿的尿、汗有特殊的臭味。
资料来源:http://js.nanhui.gov.cn/articleshow.asp?ArtID=957
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