我的老家在粤西山区，那地方比较穷。我19岁高中毕业后就出来打工，靠着自己的勤奋和努力，现在已经是南海一家玩具制造厂的技术师傅。五年前，父母在老家给我找了个对象，叫阿兰，让我回去相亲。我回去见了那个姑娘，她长得不漂亮，但一看就是那种踏实的农村女孩，能干活。母亲也说讨老婆得找会过日子的，这事就这么定了下来。

　　到了办理结婚登记的时候，正碰上厂里接了笔大单，全厂上下都在日夜赶工。我听说办理结婚登记手续很麻烦，还得做婚检。我从小就极少生病，阿兰也是个身体结实的人，我们俩怎么会有病?我的同村好友阿强正好在我们乡民政局工作，我给了他三百块钱，让他帮我通通搞定。很快结婚证就办下来了。休 闲 宝 贝 网

　　结婚后我把阿兰接到南海，一年后，我们有了明仔，明仔从小就虎头虎脑，十分可爱。我和阿兰为了打工多挣钱，把明仔送回了他爷爷奶奶家。日子虽然过得不富裕，但也和和美美。我和阿兰就希望明仔能平平安安地长大，将来能有出息。

　　去年11月的一天，母亲突然打电话说明仔病了，脸黄，医生说是肝炎。我和阿兰心急如焚地赶回了家，看见平时生龙活虎的明仔无精打采地躺在床上，脸色蜡黄，小便颜色深得像刚泡出来的浓茶。母亲说明仔两天前有点头晕，后来就开始发烧，乡卫生所的医生说是感冒，打了一些退烧、消炎之类的针，谁知越来越重，昨天脸还开始黄了。医生说可能是肝炎，让我们赶紧带孩子去大医院看。我们又辗转了两家医院，有的说是肝炎，有的又说是贫血，但具体怎么回事也说不清，建议我们去广州看。最后我带着明仔来到广州的大医院，这里的医生给明仔做了抽血化验，第二天医生对我和阿兰说：“你的孩子患的是地中海贫血，你们俩也去抽个血。”贫血我就听过，但还从没听过什么“海贫血”，而且孩子得了贫血为什么要我们夫妻俩去抽血检查?医生说：“你们先去抽血吧，等结果出来我再一起给你们解释。”就这样，我和阿兰也去抽了血。

　　过了两天，医生说：“结果出来了，你们俩都有事。”我当时一听都懵了，我们是带儿子来看病的，怎么到头来我和阿兰都有问题?医生说：“你们夫妻俩都是地中海贫血，这是个遗传病。”还说了很多染色体、基因之类的话，我听得有些迷糊，但大体的意思还是明白了。我和阿兰都带有这个病的基因，但病情很轻，一般也不发病，但我们俩的带病基因却全都遗传到了明仔身上，所以他的病就重了。

　　医生说这病很难治，以我们夫妻俩这样的经济条件只能给孩子定期输血，每输一次都得好几百。他说有个什么移植手术可以根治这个病，可是手术费要好几十万，我和阿兰上哪去找这么多钱呀。而且现在明仔有了这个病，阿兰已经辞了职专门照顾他，全家就靠我一个人打工挣钱。医生说按政策我们这种情况可以生第二胎，可生了第二胎也不能不管明仔呀，更何况，谁能保证第二胎就没问题呢?

　　专家点评:

　　地中海贫血是一种遗传性血红蛋白病，最多见于地中海区域。在我国则以华南和西南一带为高发区，主要包括广东、广西、云南和四川。在浙江、福建、江苏、湖南、湖北、上海等省市也有发病，尤常见于汉族。地中海贫血有多种类型，其中主要的有α、β、γ、δ四种类型，而又以前两种最为常见。地中海贫血的临床表现轻重不一，轻型患者的贫血程度较轻或无贫血表现，起病缓慢或不发病。重型患者起病早、病程长、明显消瘦、发育差、腹膨隆、脾肿大；可有地中海贫血面容，表现为头颅变大、颧骨高起、眼距增宽、鼻梁低平和前额突出；常因呼吸道感染或服用氧化性药物如止痛退热药、磺胺类、呋喃类等而诱发急性溶血。上文中的明仔就是因为感冒，又加上医生给他注射了退热针，因而出现急性溶血，表现为黄疸、发热、浓茶样小便，有时易被误诊为肝炎。严重的溶血还可引起急性肾功能衰竭，危及生命。轻型地中海贫血患者发育无明显障碍，日常生活与正常人无异，一般不需长期治疗，但应积极防止诱发溶血的因素如感染、服用氧化性药物等。对于重型地中海贫血的治疗，目前主要主张高量输血治疗，但长期输血易造成体内铁超负荷，铁的超负荷沉积会引起重要脏器功能衰竭而导致死亡，故应在器官发生不可逆改变之前及早开始驱铁治疗。最常用的药物为铁螯合剂——去铁胺，该药毒性低，但需终生使用，且价格较为昂贵。对于巨脾引起压迫症状或脾功能亢进，手术切除脾脏可以减少输血次数，但不能根治本病。异基因造血干细胞移植属根治性治疗，成功率为65％左右，但费用需30万元左右。

　　这里还值得一提的就是遗传性红细胞酶G-6PD缺陷(G-6PD缺乏)，俗称蚕豆病，也是南方地区常见的一种血液系统遗传病，临床表现与地中海贫血类似，以贫血、反复被药物和感染诱发溶血为特征，目前尚无根治方法。

　　由于地中海贫血和G-6PD缺乏都属基因缺陷遗传性疾病，因此，开展人群普查和遗传咨询，做好婚前体检和围产期检查是预防本病的关键。就如上文中明仔的父母，如果他们当初做了婚检，就能发现他们俩都患有轻型地中海贫血。医务工作者一般会建议尽量避免地中海贫血患者之间联婚。如果一定要结婚，也会督促他们做好产前检查，在妊娠6周时取羊水或22周取脐带血检查，可在妊娠早期作出诊断，对重型地中海贫血可及时终止妊娠。(林愈灯：医学硕士，广东省人民医院小儿血液科副主任医师。)

　　新闻回放：

　　新的《婚姻登记管理条例》已于2003年10月1日开始实施。新条例中取消强制婚检一项已成为社会多方关注的热点。据悉，国家取消强制婚检是因为部分地方婚检存在乱收费、走过场、受检者隐私得不到保护等情况，因而提倡自愿婚检。而自愿婚检的情况又如何呢？2003年“十一黄金周”广州共有3149对新人登记结婚，无一对自愿婚检；南昌市从10月1日至10月12日的12天时间里，600对登记结婚的新人中仅3对婚检；相同时间内，贵阳市两城区300对新人中仅两对进行了婚检。

　　本刊记者追访：

　　针对目前结婚热而婚检冷的状况，记者采访了广州市定点婚检中心之一的东山区妇幼保健院。据该院负责婚检工作的冼医生介绍，新条例实施之前，该院每个季度有1000对左右的新人婚检，而现在自愿婚检的新人数仅为原来的10%。冼医生说，来的人绝大部分都是受过高等教育、素质比较高的人，本着愿意为对方和下一代负责的思想来婚检，而且这当中很多人本身是学医的或出身于医生家庭，曾有一位准新娘是被当医生的母亲逼着很不情愿来婚检的。冼医生指出，在以往的婚检中，梅毒、肝炎、地中海贫血、G-6PD缺乏的检出率还是比较高的。尤其是梅毒，在新条例颁布前的几年里，检出率每年都成倍增长，仅2003年头10个月里梅毒的检出率就达到3％。受检者及其配偶往往对此毫不知情，经过婚检才知道自己或对方有这样或那样的问题。而一旦发现之后就可采取积极的预防和治疗措施，对自身和下一代都是很有好处的。

　　相关资料：

　　婚检基本项目有8项，包括：体格检查、胸透、血常规、尿常规、转氨酶、乙肝表面抗原测定、梅毒筛查、淋病筛查。女性除上述项目外，还加做妇科检查和阴道分泌物检查。广东等地的居民需加做地中海贫血和G-6PD筛查。一对新人婚检一次所需最高费用为214元整，其中男性98元，女性116元。

　　做一个婚检所费不到三百元，而治疗一例可能发生的地中海贫血要将近30万元，还不能保证百分之百的成功率，从趋利避害的角度，这个钱也花得值。